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L'idrocefalo normoteso nell'anziano

Un’andatura incerta, la memoria che cede, difficoltà a controllare la vescica… Questi sintomi ti fanno pensare al morbo di Alzheimer? In effetti i sintomi corrispondono, ma possono essere associati anche all’idrocefalo a pressione normale, una patologia ancora molto poco conosciuta. Le spiegazioni del prof. Philippe Decq, primario di neurochirurgia all’ospedale Henri Mondor (Créteil, Francia) e del prof. Marc Verny, primario di geriatria all’ospedale La Pitié-Salpêtrière (Parigi, Francia).

L'idrocefalo normoteso
© Getty Images

L’idrocefalo a pressione normale (o idrocefalo cronico dell’adulto) è una malattia poco nota che si sviluppa dopo i 60 anni, i cui sintomi specifici sono spesso confusi con quelli di altre malattie neurodegenerative, in particolare con il morbo d’Alzheimer. Una sottodiagnosi compromette le possibilità per i pazienti, ma una cura è possibile, benché non permetta di guarire.

Si conoscono le cause dell’idrocefalo a pressione normale?

L’idrocefalo a pressione normale (IPN) riguarderebbe dallo 0,5 all’1% delle persone con più di 60 anni, cioè 100.000 persone, ma si tratta solo di una stima. L’assenza di studi epidemiologici legati alle difficoltà di diagnosticare la malattia rendono infatti difficile la valutazione della sua diffusione.

Questa malattia corrisponde all’aumento sintomatico dei ventricoli del cervello, dovuto all’accumulo del liquido cefalorachidiano (LCR). Tale accumulo deriva a sua volta dallo squilibrio tra la produzione e il riassorbimento dell’LCR, la cui causa non è ancora stata identificata, spiega il professor Marc Verny. “Si distinguono due tipi di IPN, prosegue il geriatra. Gli IPN come effetto secondario di una meningite, un’emorragia meningea, post-traumatici o post-operatori, e gli IPN idiopatici, di cui non si conoscono le cause”. Le persone anziane sono essenzialmente vittime di IPN idiopatico: in quel caso è “in genere riconosciuto che la patologia si legata all’invecchiamento”.

Quali sono i sintomi dell’idrocefalo a pressione normale?

L’IPN si manifesta con tre tipi di sintomi, raggruppati sotto il termine di triade di Hakim et Adams, spiega il professor Verny. I pazienti presentano contemporaneamente:

  • una modifica dell’andatura con un rallentamento e un aumento della larghezza dei passi, che espone al rischio di cadute precoci; difficoltà e timore a camminare in salita o a scendere le scale; un’instabilità posturale e piedi “incollati al suolo”;
  • disturbi cognitivi come un rallentamento psicomotorio, disturbi dell’attenzione, della memoria e della concentrazione, un rallentamento della mobilità fine e comportamenti “inappropriati rispetto alle convenienze sociali”;
  • disturbi degli sfinteri che si manifestano con una incontinenza urinaria per imperiosità.

Come effettuare la diagnosi dell’idrocefalo a pressione normale?

Purtroppo, l’idrocefalo a pressione normale soffre di una sottodiagnosi. “Il problema è che numerose patologie possono manifestarsi con disturbi sfinterici, cognitivi o di andatura”, sottolinea il professor Verny, e “l’IPN viene raramente preso in considerazione”. O peggio, spesso viene confuso con il morbo di Alzheimer. “La cosa che rappresenta un grado di complessità anche maggiore è che, spesso, tra i pazienti più anziani si hanno vere e proprie associazioni: per esempio tra l’IPN e il morbo di Alzheimer, perché queste due malattie non sono in una diagnosi differenziale, ma in una diagnosi associata”, spiega lo specialista di geriatria. È dunque difficile effettuare una diagnosi certa.

A questi segnali clinici occorre dunque associare esami di imaging biomedico (diagnostica per immagini) che confermeranno o meno l’aumento del volume dei ventricoli cerebrali. “L’errore da evitare, avverte il professor Verny, è formulare la diagnosi basandosi solo su una TAC o su una risonanza magnetica”. Il medico deve tenere a mente questa regola d’oro: “Si cura un paziente, non un’immagine”. Alla fine, solo la congruenza dell’imaging e dei segnali clinici può permettere di diagnosticare l’idrocefalo a pressione normale.

Idrocefalo a pressione normale: quale cura?

Dall’IPN non si può guarire, ma si può curare. I medici possono effettuare una puntura lombare detta “sottrattiva” di 40-50 ml di LCR allo scopo di abbassare la pressione, si tratta però di una manovra complessa e dall’effetto transitorio. La chirurgia, attraverso la realizzazione di un sistema di drenaggio dell’LCR, è l’approccio terapeutico privilegiato. Si tratta di un sistema di derivazione che, grazie a una valvola impiantata nel cervello, consente di svuotare l’eccesso di liquido cefalorachideo dai ventricoli verso la cavità peritoneale (il sistema più diffuso) o verso il cuore, dove viene riassorbito nella circolazione sanguigna. Riducendo la pressione intracranica, i sintomi dell’idrocefalo regrediscono fino addirittura a scomparire spontaneamente.

La percentuale di complicazioni post-operatorie è alta (1/3 dei casi) e il tasso di mortalità si avvicina al 10%. La complicanza maggiore è l’iperdrenaggio o l’ipertensione, che comporta mal di testa, nausee, vertigini, ed espone a un rischio di emorragia cerebrale. Questo fenomeno si osserva soprattutto quando un paziente passa dalla posizione orizzontale alla posizione verticale, per effetto della forza di gravità. Per ovviare a questo problema, la società B. Braun, in partenariato con la società Miethke, ha messo a punto valvole di idrocefalo “intelligenti”, che si contrappongono all’effetto sifone e mantengono la pressione intracranica fisiologica, qualunque sia la posizione del paziente. Recentemente queste valvole a unità gravitazionale hanno conosciuto un miglioramento grazie all’integrazione di un minisensore che permette di misurare e analizzare la pressione in tempo reale. Questo sistema è già disponibile in Germania; in Italia bisognerà aspettare ancora, dato che la società non ha ancora scelto gli altri Paesi in cui lanciare il prodotto, spiegano i rappresentanti di B. Braun. D’altronde è in fase di sviluppo una versione più avanzata: “Non appena il sensore rileva un flusso di pressione, la valvola si regola automaticamente. Questo sistema consentirà di regolare la pressione intracranica senza dover ricorrere a un intervento esterno”, spiega Christoph Miethke, PDG-fondatore della società Miethke.

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04/01/2013

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