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Orticaria cronica spontanea: una malattia imprevedibile e dolorosa

L'orticaria cronica spontanea è una patologia frequente. Essendone sconosciuta la causa, il trattamento è esclusivamente sintomatico. Anche se non può considerarsi una malattia grave, le sue manifestazioni possono alterare profondamente la qualità di vita dei pazienti che ne sono affetti: la diagnosi è spesso tardiva, la risposta ai trattamenti può essere insufficiente e i sintomi possono durare anni.

L'orticaria cronica spontanea
© Getty Images

Orticaria cronica spontanea (CSU), una malattia diffusa e talvolta persistente

L'orticaria è una delle dermatosi più frequenti: una percentuale di popolazione compresa tra il 15 e il 20% presenta almeno una fase acuta nel corso della vita; tuttavia, solo una percentuale tra l'1 e il 2% dei pazienti consulta un dermatologo o un allergologo.

L'orticaria cronica spontanea (CSU) è una malattia piuttosto frequente che, secondo le stime, colpirebbe dallo 0,6 all'1,3% della popolazione generale. La maggiore incidenza riguarda prevalentemente i soggetti giovani e in attività, di età compresa tra 20 e 40 anni. Le donne vengono colpite 3,8 volte in meno rispetto agli uomini. In alcuni casi, la malattia può essere persistente. Le riacutizzazioni delle lesioni, infatti, durano in media da 3 a 5 anni. Tuttavia, il 40% delle lesioni presenti per 6 mesi o per un periodo più lungo sono ancora presenti 10 anni più tardi, mentre il 20% persiste 20 anni dopo l'inizio della malattia.

CSU: una malattia dall'origine sconosciuta

A differenza dell'orticaria acuta che può avere talvolta un'origine allergica, la CSU non è una malattia allergica, quanto piuttosto una patologia infiammatoria cronica della pelle. Un tempo nota come orticaria cronica idiopatica, la CSU è una malattia di cui non si conosce la causa.

I meccanismi fisiologici della malattia non sono totalmente noti, anche se si ritiene possa essere collegata alla presenza sotto la pelle di mastociti fragili o molto reattivi (si tratta di cellule granulose presenti nel derma delle pelle, che partecipano ai meccanismi di difesa dell'organismo). Questa fragilità o reattività eccessiva provoca il rilascio, da parte di questo sottotipo di globuli bianchi, di granuli contenenti sostanze infiammatorie, tra cui istamina, prostaglandine, leucotrieni, bradichinina e così via, all'origine delle manifestazioni cutanee dell'orticaria.

In alcuni pazienti, sono osservabili anticorpi diretti contro i recettori per le IgE dei mastociti e dei basofili (tipo di globuli bianchi coinvolti nei meccanismi immunitari). Questi anticorpi provocherebbero un maggiore e più intenso rilascio di sostanze infiammatorie attraverso i mastociti e i basofili e sarebbero la causa delle forme più gravi e durature della malattia osservate in circa il 30% dei pazienti.

Le manifestazioni e la diagnosi di orticaria cronica spontanea

La CSU si manifesta attraverso un'eruzione cutanea superficiale con gonfiore localizzato della pelle (papule) e la comparsa di pomfi puntiformi rilevati, pallidi, rosati o decisamente rossi e pruriginosi. Proprio per il rigonfiamento che li caratterizza, i pomfi sono simili alle punture di ortica. Nella maggior parte dei casi, le lesioni cambiano spesso posizione e si accompagnano a prurito molto intenso. Nel 30 - 65% dei casi è anche presente un angioedema caratterizzato dalle tumefazioni più profonde, piuttosto pallide, che possono causare dolore.

 

Le lesioni colpiscono soprattutto il viso, gli arti superiori e inferiori, il tronco, ma possono anche diffondersi sulle mani, sui piedi e persino sui genitali. Talvolta l'angioedema può presentarsi sulle labbra, sulla bocca e anche sulla faringe ma, a differenza dell'edema di Quincke, nell'orticaria cronica spontanea (CSU)questi rigonfiamenti non sono quasi mai pericolosi. Nella maggioranza dei casi, le lesioni compaiono in modo inatteso, senza causa apparente.

Si è in presenza di orticaria cronica spontanea quando le lesioni sopra descritte compaiono ripetutamente (ogni giorno o ogni 2-3 giorni) o continuamente per più di 6 settimane. È una caratteristica che distingue questa patologia dall'orticaria acuta (riacutizzazione isolata) o recidivante (riacutizzazioni ripetute ma distanziate nel tempo di almeno alcune settimane o mesi).

Proprio per i tratti tipici e per l'evoluzione che la contraddistinguono, la maggior parte degli specialisti è concorde nell'affermare che, nella maggioranza dei casi, il colloquio con il paziente e l'esame clinico sono sufficienti per formulare una diagnosi di CSU, senza che sia necessario ricorrere a esami complementari.

Eppure, nonostante la malattia venga definita "spontanea", alcuni fattori possono favorire e addirittura scatenare attacchi di orticaria e/o di angioedema. In questo caso, alcuni specialisti parlano di orticaria cronica indotta. Segue un elenco dei fattori che possono scatenare o aggravare una CSU:

• L'assunzione di farmaci e, in particolare, di alcuni antipertensivi, di antinfiammatori e a volte di antibiotici.

• L'assunzione di alimenti ricchi di istamina come il cioccolato, le fragole, i crostacei, i prodotti fermentati e i kiwi.

• Fattori fisici come il freddo, la pressione sulla pelle, lo sforzo.

• Alcune infezioni, soprattutto virali, in particolare della sfera otorinolaringoiatrica (ORL).

• Lo stress o altri fattori psicologici.

• Alcune malattie autoimmuni come la tiroidite (processo infiammatorio della tiroide, N.d.T.) possono favorire l'insorgenza di una CSU.

Infine, in appena l'1% dei casi, alcune malattie si manifestano attraverso lesioni molto simili all'orticaria: si tratta di alcune malattie genetiche, di malattie autoimmuni, vasculiti (infiammazione dei vasi sanguigni. N.d.T.) o di malattie ematiche.

Solo lo specialista è in grado di stabilire se sono necessari esami complementari per confermare con certezza la diagnosi di orticaria cronica spontanea.

Orticaria cronica spontanea e qualità della vita

Alcuni studi dimostrano che la CSU può determinare un impatto assai negativo sulla qualità di vita dei pazienti che ne sono affetti e, in particolare, nei soggetti che presentano forme gravi e/o una lunga evoluzione. Queste alterazioni includono disturbi del sonno, la comparsa di disturbi psichiatrici come stress, ansia, ma anche ripercussioni negative nella sfera sociale e in ambito professionale. 

Oltre ai sintomi (in particolare il prurito), alle restrizioni alimentari ingiustificate e alla visibilità della malattia, tra i fattori che compromettono la qualità della vita, è possibile citare: una risposta inadeguata ai trattamenti, la concomitanza di altre malattie e l'incertezza della diagnosi, che spinge molti pazienti a rivolgersi a più specialisti.

Cura dell'orticaria cronica spontanea

Come ricordato in precedenza, poiché non sono note le cause responsabili della CSU, finora il trattamento rimane esclusivamente sintomatico e si pone come obiettivo quello di alleviare lo stato di salute del paziente mediante la somministrazione di antistaminici H1 di nuova generazione. I cosiddetti antistaminici di prima generazione, ovvero quelli più vecchi, sono sconsigliati a causa degli effetti collaterali che inducono, tra cui la sonnolenza. Per ottenere una maggiore efficacia, si raccomanda di assumere questi farmaci tutti i giorni e in modo continuativo, nel dosaggio prescritto dal medico, e non solo durante le fasi acute.

In alcuni pazienti, la risposta al trattamento iniziale può rivelarsi insufficiente, se non addirittura assente. Nel qual caso, il medico prescriverà dosi di antistaminici più elevate, un altro antistaminico, l'associazione di un farmaco aggiuntivo, ad esempio un antagonista dei recettori dei leucotrieni e, in alcuni casi, altri farmaci come l'omalizumab, un anticorpo monoclonale utilizzato in caso di fallimento degli altri trattamenti. Per quanto riguarda i corticoidi, il loro impiego non trova tutti concordi, tranne sul fatto che l'assunzione deve essere di breve durata.

Qualche consiglio per alleviare i sintomi o le riacutizzazioni dell'orticaria cronica spontanea

Mantieni la calma! Sono disponibili diverse soluzioni mirate al tuo caso specifico (schemi terapeutici che prevedono una fase di intensificazione) e il tuo curante saprà prescriverti un trattamento adeguato. Peraltro, in Francia l'orticaria cronica spontanea rientra nelle raccomandazioni relative alla presa in carico rilasciate dall'Alta Autorità Sanitaria (Haute Autorité de Santé, HAS). Tali raccomandazioni vertono, nello specifico, sull'educazione terapeutica del paziente e sulle misure adottabili allo scopo di attenuare i sintomi o le riacutizzazioni:

• Evitare l'assunzione di farmaci che contengono aspirina o di AINS (antinfiammatori non steroidei).

• Gestire le situazioni di stress e farsi assistere da uno specialista in caso di problemi psicologici.

• Proteggersi dalle infezioni della sfera otorinolaringoiatrica (ORL).

• Evitare di assumere corticoidi senza il parere del medico.

• Evitare gli sfregamenti, le fonti di calore intense (surriscaldamento, saune, hammam e quant'altro) e le docce con getti d'acqua potenti.

 

Fonti:

Agenzia Nazionale francese di Accreditamento e Valutazione in Sanità (ANAES, Agence Nationale d'Accréditation et d'Évaluation en Santé), Società francese di dermatologia (SFD, Société française de dermatologie) Conferenza di consenso - Prise en charge de l'urticaire chronique. Gennaio 2013.

V. Morel, C. Hauser. Urticaire chronique. Revue Médicale Suisse, 23 avril 2008 : 1019-23.

A. Nosabaum, F. Augey, J.F. Nicolas, F. Berard. Prise en charge des urticaires rebelles aux traitements : associer medicaments et education des patients. Réalités Thérapeutiques en Dermato-Vénérologie, décembre 2011 : 18-22.

Zuberbier T, Asero R, Bindsley-Jenses C, Canonica GW et al. EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guideline: management of urticaria. Allergy 2009; 64: 1427-43.

Maurer M, Weller K, Bindslev-Jensen C, Giménez-Arnau A, Bousquet JP et al. Unmet clinical needs in chronic spontaneous urticaria. A GA2LEN task force report. Allergy 2011; 66: 317-30.

L’urticaire. Documento della Società francese di dermatologia dermato-info.fr.

Urticaire, documento redatto dall'Assicurazione francese contro le malattie (disponibile online)

Saini SS, Bindslev-Jensen C, Maurer M, Grob JJ et al. Efficacy and safety of omalizumab in patients with chronic idiopathic/spontaneous urticaria who remain symptomatic on H1 antihistamines: a randomized, placebo-controlled study. Journal of Investigative Dermatology 2014, July 2014, ahead of print.

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17/11/2014

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