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I sarcomi: tumori rari delle ossa, dei tessuti molli o dei visceri

Con una percentuale di nuovi casi di cancro inferiore all'1%, i sarcomi sono considerati "tumori rari". Rimangono tuttavia forme tumorali aggressive che possono colpire soggetti di qualsiasi età, tra cui anche ragazzi e bambini.

Sarcomi: tumori rari e aggressivi
© Getty Images

Che cos'è il sarcoma?

Il sarcoma è un tipo particolare di cancro. Queste forme tumorali vengono suddivise in due principali categorie - i sarcomi dei tessuti molli e i sarcomi delle ossa (altrimenti noti come osteosarcomi) -, suddivisi a loro volta in diversi sottotipi in base alle rispettive peculiarità, all'organo interessato e così via. La categoria più frequente è quella dei sarcomi dei tessuti molli, che colpiscono in media ogni anno 4.500 persone, a fronte delle 450 dei sarcomi delle ossa. Secondo il Dr. Axel Le Cesne, oncologo presso l'Institut Gustave Roussy di Villejuif (94) e vicepresidente dell'associazione francese Info Sarcomes, "i sarcomi sono tumori del tutto specifici: oltre a essere molto rari, colpiscono soggetti giovani, come ad esempio il sarcoma di Ewing".

Diversi sottotipi di sarcomi

Il Dr. Lecesne spiega più in dettaglio il suo punto di vista: "Il termine" sarcoma dei tessuti molli" raggruppa una cinquantina di sottotipi istologici, e questo perché il sarcoma è un tumore raro del tessuto connettivo, presente ovunque nel nostro organismo: lungo i vasi sanguigni, all'interno dei muscoli, nel tessuto adiposo… È la struttura portante del nostro corpo." In questa categoria di sarcomi rientrano quindi i rabdomiosarcomi (sarcomi delle cellule muscolari striate), i liposarcomi (sarcomi delle cellule grasse), i leiomiosarcomi (sarcomi delle cellule muscolari lisce, e così via.

Piuttosto rari, i sarcomi rappresentano meno dell'1% dei nuovi casi di cancro. Il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni è del 65%, se la malattia viene curata precocemente e in modo efficace.

Cause e fattori di rischio dei sarcomi

Le cause dei sarcomi dei tessuti molli non sono chiare; tuttavia diversi fattori possono contribuire ad aumentare il rischio di incidenza. In particolare:

  • La radioterapia, ovvero un particolare tipo di terapia fisica che utilizza i raggi X, ad esempio per la cura del cancro al seno, all'utero o alla retina.
  • Il linfedema cronico, che è una conseguenza dell'ablazione o della radiazione dei linfonodi (o linfoghiandole o gangli linfatici) e che determina un accumulo di liquidi nei tessuti.
  • Alcune malattie ereditarie, come la sindrome di Li-Fraumeni, la malattia di von Recklinghausen, la leiomiomatosi familiare e anche il retinoblastoma ereditario.
  • Il virus dell'HIV, responsabile dello stato di immunodeficienza del sistema immunitario. I malati hanno anche alte probabilità di contrarre il virus dell'herpes associato al sarcoma di Kaposi, un tumore dei tessuti molli.

Gli osteosarcomi sopraggiungono invece nelle persone a cui sono state somministrate dosi elevate di radiazioni tramite radioterapia o che hanno assunto farmaci antitumorali.

Sarcomi: quali sono i sintomi?

In genere, i sarcomi dei tessuti molli sono caratterizzati dalla presenza di rigonfiamenti (a forma di sfera) che crescono nel giro di qualche settimana o di qualche mese al massimo e che, in genere, non sono dolorosi. "Questa patologia è fuorviante perché non presenta sintomi specifici", spiega il Dr. Le Cesne. "Il paziente sta bene e anche se nota la presenza di un rigonfiamento, pensa che si tratti di un accumulo di grasso o di una cisti".

Poi, quando il tumore aumenta di dimensioni comprime alcuni nervi o muscoli vicini e, a quel punto, inizia a causare dolore. "In media, il sarcoma viene diagnosticato quando raggiunge una dimensione di 8 cm di diametro", precisa il Dr. Le Cesne. In alcuni casi il tumore indebolisce l'osso a tal punto che diventano più probabili le fratture. Gli altri sintomi, che si manifestano a uno stadio avanzato della malattia, sono spossatezza, perdita di peso e anemia.

Diagnosi di sarcoma

Per formulare la diagnosi, il medico esegue un esame fisico accurato del paziente per verificarne lo stato di salute generale e, se è il caso, può decidere di prescrivere una risonanza magnetica. Se il risultato di quest'ultima è sospetto, lo specialista richiederà come esame complementare una biopsia. Si tratta del prelievo di un frammento di tessuto per analizzare le cellule al microscopio e stabilire se sono cancerose o meno. "È proprio qui che risiede il problema", precisa lo specialista. "Per fortuna i sarcomi sono rari, ma è possibile che i risultati degli esami di imaging diagnostico siano falsati. E questo perché, essendo forme tumorali così rare, i radiologi non sempre le considerano. Pertanto, la diagnosi è indispensabile per garantire una successiva presa in carico del paziente corretta".

Sarcomi: le cure

Esistono diverse cure per i sarcomi, che variano in base alle dimensioni del tumore, della sede e della sua eventuale estensione.

Quando la malattia viene curata a uno stadio iniziale, e il tumore è accessibile, può farsi strada l'ipotesi di un intervento chirurgico. "Si tratta di una chirurgia di grande precisione: il chirurgo asporta il tumore senza vederlo, in un blocco unico, con intorno del tessuto sano. È una procedura completamente diversa dall'asportazione chirurgica della cisti. Se la diagnosi di sarcoma non è corretta, la chirurgia finisce per causare danni e ridurre in modo significativo l'aspettativa di vita del paziente", sottolinea il Dr. Le Cesne.

Possono anche essere prescritte sedute di radioterapia e chemioterapia, prima o dopo l'intervento chirurgico, sia per ridurre le dimensioni della massa tumorale sia come procedura complementare, nell'eventualità in cui non sia stato possibile asportare tutte le cellule cancerose. 

Trattamenti di radioterapia e/o chemioterapia sono sistematici se la malattia è a uno stadio avanzato, a condizione che il quadro clinico generale del paziente lo consenta.

In ogni caso, la presa in carico di un sarcoma prevede l'intervento congiunto da parte di un'équipe multidisciplinare composta da chirurghi oncologi, oncologi medici, radioterapisti, anatomopatologi, medici nucleari e radiologi che affrontano insieme i casi clinici, la programmazione terapeutica e l'attività scientifica.

 

Sihem Boultif

 Creato il 25 novembre 2015

 

Fonti:

1 - Intervista al Dr. Axel Le Cesne, novembre 2015

2 - Sito InfoSarcomes: Définition et classification des sarcomes (Definizione e classificazione dei sarcomi)

3 - Associazione Dam's (Détecter Alerter Mobiliser Sarcomes): Quels sont les sarcomes ? (Quali sono i sarcomi?)

4 - Associazione canadese per la ricerca sul cancro: Les sarcomes (I sarcomi)

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24/03/2016

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