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L'anemia emolitica

Le anemie emolitiche sono dovute a un’eccessiva distruzione delle emazie (globuli rossi). Si distinguono le anemie emolitiche ereditarie dalle anemie emolitiche acquisite (per esempio quelle autoimmuni, tossiche o traumatiche).

L'anemia emolitica
© Getty Images

Le anemie emolitiche ereditarie

Tra le anemie emolitiche ereditarie, si possono ricordare le seguenti:

• Carenza enzimatica di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD) e piruvato chinasi

• Sindrome di Minkowski-Chauffard

• Drepanocitosi

• Talassemie

• Emoglobina C e M

L’anemia emolitica per carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD)
La carenza di G6PD è l’alterazione genetica di un enzima, il glucosio 6 fosfato deidrogenasi, che comporta la distruzione dei globuli rossi del sangue. Non è una malattia rara. È il deficit enzimatico recensito più diffuso al mondo (ne sono colpiti 450 milioni di persone al mondo), ma è anche il meno conosciuto. Le popolazioni a rischio sono le famiglie originarie del perimetro del Mediterraneo, dell’Africa, dell’India, del Medio Oriente e del Sud-est asiatico. Lo si riscontra anche nelle popolazioni nere dell’America del Nord, delle Antille e del Brasile. Avere un deficit di G6PD non significa essere malati. L’individuo deficitario, senza incidenti particolari, gode di buona salute ma ha una predisposizione per certe malattie, in particolare per l’anemia emolitica, che può essere loro fatale.

L’emolisi cronica
È rara (anemia emolitica cronica moderata con subittero, splenomegalia, anemia normocromica rigenerativa, iperbilirubinemia...). Questo difetto genetico è chiamata più in generale favismo a causa dell’intolleranza alle fave che lo caratterizza.

Il deficit di G6PD o Favismo
È un’anomalia genetica, dunque ereditaria e familiare. La trasmissione avviene essenzialmente attraverso le donne, che di solito non hanno nessun problema di salute legato al deficit, e colpisce principalmente gli uomini. Questa affezione proviene da un gene anomalo del cromosoma sessuale X.

Le donne che trasmettono il deficit attraverso un cromosoma X hanno un sistema di protezione del loro sangue che funziona sufficientemente bene grazie al secondo cromosoma X: sarebbe un caso molto sfortunato (raro, ma possibile) che venisse colpito anch’esso. Gli uomini, invece, hanno un cromosoma X e un cromosoma Y; quando c’è un deficit di G6PD, il sistema di protezione del globulo rosso non funziona più normalmente perché niente sul cromosoma Y può compensare il difetto sul cromosoma X.

I globuli rossi normali contengono un sistema che li protegge contro le aggressioni dell’ossigeno (ossidazione), e l’enzima della G6PD non è che un anello nella costruzione di questo sistema.

In caso di deficit di G6PD, i globuli rossi del sangue scoppiano durante un’ossidazione. Se le persone colpite da questo deficit ingeriscono prodotti che provocano un’ossidazione, si verificherà una rapida distruzione dei globuli rossi. Questo fenomeno è chiamato anemia emolitica, si manifesta attraverso vari sintomi: pallore, febbre, dolori alle articolazioni (artralgie), dolori all’addome, malori, stato di choc, urine scure, ittero (ingiallimento), affanno (dispnea), tachicardia (accelerazione del ritmo cardiaco), passaggio di emoglobina nelle urine (emoglobinuria) e passaggio della bilirubina nei tessuti (ittero). La maggior parte delle volte, in caso di deficit di G6PD, le emolisi sono acute, a volte severe, e persino mortali.

Le sostanze da evitare

Sono da evitare: le fave, così come un certo numero di farmaci, di cui alcuni di uso comune come i sulfamidici, la chinina, alcuni antidolorifici e prodotti a vase di henné o naftalina.

Gli alimenti controindicati:

• Mai consumare fave (vicia faba o favetta), qualunque sia la modalità di preparazione o di consumo (fresche, surgelate, cotte, in zuppa di legumi misti, contenute in integratori alimentari o nelle puree di legumi in polvere)

• Non bere bibite contenenti chinina (chinchina), contenuta nei vari tipi di “acque toniche” (per esempio la Schweppes e Gin)

• Non consumare integratori alimentari a base di vitamina C

 

Alimenti da consumare con moderazione:

• Gli alimenti (e in particolare la frutta) naturalmente ricchi di vitamina C, e gli alimenti arricchiti con vitamina C.

• Le bibite arricchite o concentrate con vitamina C: il limite massimo di sicurezza dell’apporto quotidiano di vitamina C è di 1 grammo nell’adulto

Gli altri prodotti da evitare in caso di carenza di G6PD

• alcune piante medicinali e soprattutto: Acalypha Indica e Coptis Chinensis (cf. parere dell’AFSSAPS)

• la naftalina, contenuta soprattutto nelle palline di naftalina

• l’henné utilizzato come antisettico su una piaga, come tintura per un tatuaggio o come cosmetico

• alcuni coloranti artificiali, derivati dell’anilina, utilizzati in alcuni Paesi

• sono chiamati in causa anche alcuni insetticidi come il Dithane da giardino (Mancozeb: utilizzato per l’ambiente della vigna), la miscela bordolese, i derivati dell’anilina, il clorato di sodio e il nitrito di amile o il solfato di rame

• “popper” a base di nitrito di amile

Le anemie emolitiche acquisite

Tra le anemie emolitiche acquisite, si distinguono le forme senza autoanticorpi e quelle con autoanticorpi, le anemie emolitiche acquisite senza autoanticorpi.

Si tratta di anemie dovute a un’eccessiva distruzione dei globuli rossi non provocata dagli autoanticorpi.

Le cause sono numerose e non sempre riscontrabili:

• Cause infettive: setticemie del paludismo

• Cause tossiche: benzene, fenacetina, antibiotici, veleno di serpente

• Cause meccaniche: protesi cardiache, circolazione extracorporea, valvulopatie

• Microangiopatie, ipersplenismo...

Le anemie emolitiche per autoimmunizzazione, con autoanticorpi. Sono anemie provocate dalla distruzione delle emazie. Questa distruzione è provocata da anticorpi anti-emazie elaborati dal soggetto stesso. Il test de Coombs è positivo. Ciò permette di distinguere le anemie con anticorpi caldi (tipo 1gG, che danno reazioni a 37°) e quelle con anticorpi freddi (tipo 1gM, che danno reazioni a 4°).

 

Cause e fattori di rischio

Le anemie emolitiche con anticorpi caldi sono dovute a:

• Emopatie maligne: leucemia linfatica cronica (LLC), malattia di Waldenström

• Lupus eritematoso acuto disseminato (LEAD)

Citomegalovirus

• Alcuni farmaci

• Possono essere idiopatiche: nel 50% dei casi non viene riscontrata alcuna causa

 

Le anemie emolitiche con anticorpi freddi sono dovute a:

• Virus (micoplasmi)

Mononucleosi contagiosa

• Cirrosi

• Malattia delle agglutinine fredde (anemia emolitica cronica con disturbi vasomotori delle estremità provocati dal freddo)

Come trattare le anemie emolitiche acquisite

Il trattamento delle anemie emolitiche passa inevitabilmente attraverso il trattamento delle cause. Esistono quindi tanti trattamenti quante sono le cause. Un certo numero di farmaci o di pratiche mediche sono comunque utilizzate con frequenza.

L’acido folico viene sempre prescritto. Esso è indispensabile alla ricostituzione del numero normale di globuli rossi, poiché viene coinvolto nel processo della loro produzione.

Trasfusioni di “corpi globulari”, ovvero preparazioni di globuli rossi umani purificati a partire da donazioni di sangue. Si utilizzano per far risalire rapidamente il numero di globuli rossi nel sangue, in attesa che la produzione fisiologica si alterni. I corticosteroidi, le immunoglobuline o gli immunosoppressori sono prescritti quando l’anemia è autoimmune o a componente infiammatoria. La splenectomia (asportazione della milza) è talvolta indicata quando la milza “filtra” troppo il sangue e le cellule in esso contenute.

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25/04/2014

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