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Iperfunzione corticosurrenale: sindrome di Cushing

Che cos'è la sindrome di Cushing?

Questa sindrome comprende diversi quadri morbosi, tutti caratterizzati – qualunque ne sia la causa – da eccesso di glucocorticoidi.

Quali fenomeni patologici caratterizzano la sindrome di Cushing?

a) Una singolare forma di obesità, che porta all'accumulo di adipe sulla nuca, sulle spalle e sulla parte superiore della schiena, per cui il profilo di queste regioni del corpo appare deformato al punto che si parla di "obesità a tipo di bufalo";
b) la forma a "luna piena" del volto, parimenti dovuta ad accumulo di cuscinetti adiposi;
c) comparsa di singolari strie rosso-scure sulla pelle dell'addome, delle braccia e delle cosce;
d) comparsa di caratteri virili nel sesso femminile, che può essere limitata al timbro della voce, ai tratti del volto e alla figura, oppure assumere la forma di pseudoermafroditismo, con la comparsa di caratteri sessuali secondari maschili;
e) aumento della pressione sanguigna;
f) aumento del tasso glicemico.

La sindrome di Cushing è comune?

No.

Quali ne sono le cause?

La sindrome di Cushing può essere dovuta a un eccesso di ACTH, l'ormone ipofisario, che controlla l'attività della corteccia del surrene, oppure a un tumore primitivo del corticosurrene (adenoma benigno o carcinoma maligno), o può avere un'origine iatrogena (uso prolungato di corticosteroidi, di ACTH).

Quali sono le cause di una aumentata secrezione di ACTH?

Nella maggior parte dei casi è presente un tumore dell'ipofisi che secerne appunto ACTH (in questo caso si preferisce parlare di morbo di Cushing in senso stretto). Più raramente la produzione eccessiva di ACTH è dovuta a tumori del polmone che, per ragioni non ancora note, secernono questo ormone.

È possibile distinguere se l'iperfunzione del surrene è dovuta a una malattia del surrene stesso o se è dovuta a un tumore dell'ipofisi?

Sì, è possibile. Ci si basa sul dosaggio dei diversi ormoni (ACTH, cortisolo ecc.) e su esami radiologici (soprattutto TC) dell'ipofisi e del surrene.

La sindrome di Cushing può essere curata con successo? E in che modo?

Dipende ovviamente dalla causa, ma poiché nella maggior parte dei casi è presente un tumore (dell'ipofisi o del surrene), la sua asportazione chirurgica permette di guarire la malattia nella maggior parte dei casi. L'intervento di microchirurgia ipofisaria avviene per via transfenoidale. In alcuni casi è impiegata la terapia radiante (telecobaltoterapia oppure impianto endosellare di ittrio 90).
In casi gravi viene praticata la surrenalectomia bilaterale, seguita da terapia ormonale sostitutiva.

La terapia farmacologica può essere impiegata per curare la sindrome di Cushing?

In determinati casi possono essere somministrati farmaci che inibiscono la secrezione di ormoni da parte della corteccia surrenalica.

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