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    Malattia di Hirschsprung che cos'è
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Malattia di Hirschsprung

Che cos'è la malattia di Hirschsprung o megacolon congenito?

Una malformazione congenita del colon, per cui un'area della porzione sigmoidea del colon appare contratta e ristretta, mentre il tratto di colon sovrastante è dilatato in misura notevole.

Da che cosa è provocata?

Da un difetto di sviluppo: nell'area interessata dal restringimento sono assenti le cellule ganglionari e il plesso nervoso che consente all'intestino di contrarsi e di dilatarsi è alterato. Non potendo avanzare a causa del restringimento, le feci ristagnano nel tratto di colon sovrastante e ne determinano l'abnorme dilatazione.

Quali sintomi determina?

a) Impossibilità di defecazione, che può avvenire soltanto a mezzo di clisteri;
b) addome fortemente rigonfio a causa della dilatazione del colon.

Qual è la sua incidenza?

Si riscontra in un bambino su 1000-1500, in prevalenza nei maschi. È dunque un'anomalia piuttosto rara.

Come viene diagnosticata?

Con l'esame radiologico, eseguito dopo avere iniettato nell'intestino un mezzo di contrasto opaco (bario), e con la biopsia dei muscoli rettali, che rivela la mancanza delle cellule nervose (gangli intestinali). Un altro esame che si esegue in questi casi è la rettomanometria, con cui si studia il riflesso degli sfinteri anali.

Quale decorso segue il megacolon congenito?

Le forme leggere tendono a migliorare e guariscono dopo una terapia medica pluriennale. Quelle gravi devono essere curate con l'intervento chirurgico.

In che cosa consiste l'intervento chirurgico?

Nell'asportazione del tratto di intestino dilatato.

È rischioso? E determina la completa guarigione?

L'intervento non presenta alcun rischio e determina la guarigione completa in un'altissima percentuale di casi.

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