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Policitemia primaria vera

Che cos'è la policitemia primaria vera?

Una malattia cronica, definita anche policitemia idiopatica o eritremia, che è caratterizzata dalla presenza nel sangue di un numero eccessivo di globuli rossi (un fenomeno indicato come poliglobulia).

Da che cosa trae origine la policitemia primaria vera?

Non se ne conosce la causa. È stato però rilevato che l'iperproduzione di globuli rossi consegue a ipersensibilità o a indipendenza del clone cellulare rispetto all'azione dell'eritropoietina, una citochina che regola la produzione di eritrociti nel midollo osseo.

Questa malattia è ereditaria?

Solo in casi rarissimi.

Che cosa comporta la poliglobulia?

In conseguenza di questo fenomeno, il sangue diviene più viscoso e presenta una più accentuata tendenza a coagulare, il che può portare alla formazione di trombi nei vasi sanguigni e al conseguente pericolo di embolia.

Come si può stabilire se una persona è affetta da policitemia primaria vera?

In determinate condizioni, il paziente lamenta dolori di testa, sensazione di debolezza e altri disturbi atipici; la cute assume una tinta cianotica o rosso-vermiglia, soprattutto nei punti esposti. La visita medica può evidenziare un ingrossamento della milza (splenomegalia), alterazioni vascolari, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche, renali, respiratorie, oculari e neurologiche; infine, il quadro ematologico pone in rilievo un accentuato aumento nel numero dei globuli rossi.

Quali elementi consentono di diagnosticare definitivamente la policitemia primaria vera?

Il referto positivo sia dell'esame microscopico del sangue, sia dell'esame emocromocitometrico, che evidenziano il numero eccessivo di globuli rossi presenti in 1 mm 3 di sangue. Inoltre la viscosità ematica risulta elevata. Può essere consigliabile anche l'esame del midollo (puntato sternale).

La policitemia primaria vera è una malattia grave?

Può esserlo in quanto facilita la formazione di trombi all'interno dei vasi sanguigni, quindi l'embolia, e perché, in certi casi, può evolvere in forme leucemiche.

Come si cura?

Con frequenti salassi o mediante somministrazione di medicinali che fanno diminuire il numero dei globuli rossi, per esempio, i citostatici, il fosforo radioattivo, l'allopurinolo e l'interferone.

Le persone affette da questa malattia possono condurre una vita normale?

Sì, ma devono essere tenute costantemente sotto controllo e osservazione da parte del medico.

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